Dołącz do czytelników
Brak wyników

Temat numeru

31 maja 2018

NR 7 (Luty 2016)

Ostra niewydolność serca u dzieci

0 104

Niewydolność serca jest jednym z najtrudniejszych problemów diagnostycznych i terapeutycznych, z którym musi zmierzyć się lekarz opiekujący się dzieckiem. Nie ma objawów specyficznych jedynie dla niewydolności serca, stąd jej obraz kliniczny może być różnorodny, a charakter objawów zależy m.in. od komory serca najsilniej dotkniętej procesem chorobowym, szybkości jej narastania i wieku chorego. 

Na rozpoznanie niewydolności serca składa się zespół objawów, stąd pojedynczy objaw nie upoważnia do jej rozpoznania. W przypadku ostrej niewydolności serca objawy pojawiają się nagle (ostra niewydolność serca de novo) lub nasilają się nagle objawy podmiotowe i przedmiotowe przewlekłej niewydolności serca (ostro zdekompensowana przewlekła niewydolność serca). Istotne jest jak najszybsze postawienie prawidłowego rozpoznania oraz wdrożenie leczenia objawowego i – jeśli to możliwe – przyczynowego. Ostra niewydolność serca stanowi stan zagrożenia życia, w którym do zgonu dziecka może
dojść pomimo intensywnej, wielokierunkowej terapii. 

ANALIZA PRZYPADKÓW KLINICZNYCH.

PRZYPADEK 1.

Rodzice zgłosili się do izby przyjęć z półtoramiesięcznym synem z powodu stwierdzanego od kilkunastu godzin i narastającego niepokoju, przyśpieszonego oddechu, postękiwania, ulewania oraz zmniejszonej diurezy.
Chłopiec z ciąży pierwszej, urodzony siłami natury w 40. tygodniu ciąży, w stanie dobrym (10 punktów w skali Apgar), z masą ciała 3800 g. Został wypisany z oddziału noworodkowego w 3. d.ż. Rodzice młodzi (matka 22 lata, ojciec 23 lata), zdrowi. Wśród członków najbliższej rodziny nie występowały choroby układu krążenia.

W chwili przyjęcia do szpitala oceniono stan niemowlęcia jako bardzo ciężki. Stwierdzono następujące odchylenia w badaniu przedmiotowym: 

  • skóra marmurkowata,
  • duszność z uruchomieniem dodatkowych mięśni oddechowych,
  • tachypnoe 50/min,
  • osłuchowo nad polami płucnymi szmer pęcherzykowy zaostrzony, rzężenia drobnobańkowe,
  • czynność serca 180/min, miarowa, szmer skurczowy u podstawy serca (2/6 w skali Levine’a) i w 3–4 lewej przestrzeni międzyżebrowej (4/6 w skali Levine’a),
  • słabo wyczuwalne tętno na tętnicach udowych, dobrze wyczuwalne na tętnicach ramiennych,
  • ciśnienie tętnicze: prawa kończyna górna 125/60, lewa kończyna górna 120/60; nie udało się zmierzyć ciśnienia na kończynach dolnych,
  • brzuch wzdęty, wątroba wyczuwalna około 3 cm poniżej prawego łuku żebrowego,
  • saturacja (pulsoksymetr): 92%.

Rtg klatki piersiowej: kardiomegalia (wskaźnik sercowo-płucny 0,70), wzmożony rysunek naczyniowy płuc. 

Rozpoznano ostrą niewydolność serca i wysunięto podejrzenie wrodzonej wady serca pod postacią koarktacji aorty (CoA; coarctation of the aorta) i ubytku międzykomorowego. 

Rozpoznanie wstępne potwierdziło badanie echokardiograficzne (ryc. 1A–C). Wykazało ono ciasną nadprzewodową CoA, duży okołobłoniasty ubytek międzykomorowy, a także duży ubytek międzyprzedsionkowy typu otworu wtórnego, śladowo drożny przewód tętniczy, niedomykalność zastawki dwudzielnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, dwupłatkową zastawkę aortalną bez cech zwężenia 
i bez niedomykalności. 

Ryc. 1A. Badanie echokardiograficzne dwumiesięcznego chłopca z koarktacją aorty, ubytkiem międzyprzedsionkowym i międzykomorowym. Projekcja nadmostkowa – badanie dopplerowskie z odwzorowaniem przepływu krwi w kolorze. Widoczne przewężenie aorty i przepływ turbulentny na wysokości zwężenia

Ryc. 1B. Badanie echokardiograficzne dwumiesięcznego chłopca z koarktacją aorty, ubytkiem międzyprzedsionkowym i międzykomorowym. Projekcja przymostkowa – badanie dopplerowskie z odwzorowaniem przepływu krwi w kolorze. Lewo-prawy przeciek przez ubytek międzykomorowy

Ryc. 1C. Badanie echokardiograficzne dwumiesięcznego chłopca z koarktacją aorty, ubytkiem międzyprzedsionkowym i międzykomorowym. Projekcja podżebrowa – badanie dopplerowskie z odwzorowaniem przepływu krwi w kolorze. Lewo-prawy przeciek przez ubytek międzyprzedsionkowy

EKG: rytm zatokowy około 96/min, miarowy, normogram, blok prawej odnogi pęczka Hisa, cechy przerostu lewej komory (ryc. 2).

Ryc. 2A–B. EKG półtoramiesięcznego chłopca z koarktacją aorty, ubytkiem międzyprzedsionkowym i międzykomorowym. Rytm zatokowy około 96/min Normogram. Blok prawej odnogi pęczka Hisa, cechy przerostu lewej komory

Ze względu na narastające zaburzenia oddychania niemowlę zostało zaintubowane. Podano dożylnie furosemid, włączono do leczenia dopaminę we wlewie ciągłym (dawkowanie leków – tab. 7 i 8). Po konsultacji kardiochirurgicznej, w trybie pilnym zakwalifikowano niemowlę do leczenia operacyjnego. W czasie zabiegu kardiochirurgicznego wykonano z dobrym efektem plastykę cieśni aorty, zamknięto przewód tętniczy i założono banding na tętnicę płucną. Przebieg pooperacyjny był powikłany niewydolnością nerek. Konieczna była kilkudniowa dializoterapia.

W kontrolnych pooperacyjnych badaniach echokardiograficznych stwierdzano prawidłowy przepływ krwi w aorcie (bez wykładników CoA), dwupłatkową zastawkę aortalną bez zwężenia i bez niedomykalności, ubytek międzykomorowy i międzyprzedsionkowy, nieistotną niedomykalność zastawki trójdzielnej i dwudzielnej, zwężenie tętnicy płucnej (banding).

Chłopiec został wypisany do domu w 24. dobie po operacji w stanie ogólnym dobrym. Pozostaje pod opieką poradni kardiologicznej. Kontrolne pomiary ciśnienia tętniczego: prawa kończyna górna 85/50, lewa kończyna górna 86/50, prawa kończyna dolna 92/50, lewa kończyna dolna 94/50). 

KOMENTARZ DO PRZYPADKU 1.
CoA stanowi około 5% wrodzonych wad serca. 

W koarktacji nadprzewodowej zwężenie aorty występuje powyżej miejsca odejścia przewodu tętniczego. Najczęstszymi anomaliami współistniejącymi są: 

  • dwupłatkowa zastawka aortalna, zwężenie zastawki dwudzielnej, podzastawkowe zwężenie lewego 
  • ujścia tętniczego i ubytek międzykomorowy.

Na rodzaj i czas wystąpienia zaburzeń hemodynamicznych u noworodka i niemowlęcia z CoA mają wpływ czas i dynamika zamykania się przewodu tętniczego, pourodzeniowe zmiany w łożysku płucnym i wady współistniejące.

W pierwszych dniach życia wada ta może nie powodować istotnych objawów klinicznych. W przewodozależnej koarktacji pojawiają się one z chwilą istotnego zmniejszenia się przepływu przez przewód tętniczy, a stan dziecka staje się krytyczny z chwilą jego zamknięcia się. U noworodków i niemowląt z CoA i ubytkiem międzykomorowym oraz niskim oporem płucnym może wystąpić ciężka niewydolność serca wskutek dużego lewo-prawego przecieku, nawet wtedy, gdy ubytek jest stosunkowo mały [1, 2]. 

U przedstawionego niemowlęcia rodzice nie obserwowali żadnych niepokojących objawów w pierwszych 6 tyg.ż. Istotne pogorszenie się stanu niemowlęcia wystąpiło kilkanaście godzin przed przyjęciem do szpitala. Wiązały się one z niedostatecznym przepływem przez przewód tętniczy i spadkiem oporu płucnego. Badanie echokardiograficzne wykazało ciasną nadprzewodową CoA i śladowo drożny przewód tętniczy. Nie zapewniał on dostatecznego napływu do aorty zstępującej, stąd słabo wyczuwalne tętno na tętnicach udowych, gorsza perfuzja narządów jamy brzusznej, w tym nerek, i zmniejszona diureza. Spadek oporu płucnego przy współistniejącym wysokim ciśnieniu skurczowym w lewej komorze spowodował zwiększenie się przecieku lewo-prawego przez ubytek międzykomorowy i ostrą niewydolność serca. 

W trybie pilnym przeprowadzono zabieg operacyjny CoA. Aby zmniejszyć przepływ płucny, wykonano banding tętnicy płucnej. Nie zdecydowano się na jednoczasowe zamknięcie ubytków przegród serca. Za około 4–6 miesięcy zaplanowano kolejną operację – zdjęcie bandingu, zamknięcie ubytku międzykomorowego i międzyprzedsionkowego. Chłopiec będzie wymagał stałej opieki kardiologa dziecięcego i monitorowania układu krążenia, w tym oceny aorty w kierunku rekoarktacji aorty i dwupłatkowej zastawki aortalnej, która u części chorych staje się niedomykalna lub/i zwężona. Spodziewać się też można poszerzania się opuszki aorty i aorty wstępującej. Konieczne są regularne pomiary ciśnienia, gdyż u niektórych dzieci, pomimo prawidłowo zoperowanej koarktacji aorty, utrzymuje się nadciśnienie tętnicze, co wymaga włączenia leczenia farmakologicznego. Ze względu na okołooperacyjną niewydolność nerek, konieczna jest także opieka poradni nefrologicznej.

PRZYPADEK 2.

Niemowlę dwumiesięczne z fenotypowymi cechami zespołu Downa skierowane zostało przez lekarza pediatrę do izby przyjęć z podejrzeniem zapalenia płuc. Rodzice młodzi (matka 21 lat, ojciec 25 lat), zdrowi. Według nich córka rozwijała się prawidłowo, nie chorowała, jej masa ciała była prawidłowa. Negowali rozpoznanie zespołu Downa, dlatego nie zgłosili się do poradni genetycznej. Od tygodnia dziewczynka nie miała apetytu, pociła się, od kilku godzin była niespokojna, pokasływała i wymiotowała. 

Lekarz izby przyjęć ocenił jej stan jako bardzo ciężki. Stwierdził u dziewczynki następujące odchylenia w badaniu przedmiotowym:

  • skóra marmurkowata, spocona,
  • słabo napięte tętno na tętnicach udowych i ramiennych,
  • ciśnienie tętnicze zmierzone na prawej kończynie górnej: 70/40, na lewej kończynie dolnej: 80/45,
  • wątroba wyczuwalna do pępka,
  • tachypnoe około 60/min z uruchomieniem dodatkowych mięśni oddechowych, osłuchowo nad polami płucnym liczne rzężenia drobnobańkowe,
  • tachykardia około 180/min, szmer skurczowy nad sercem (4–5/6 w skali Levine’a), najgłośniejszy w 3–4 lewej przestrzeni międzyżebrowej,

Z rozpoznaniem ostrej niewydolności serca i z podejrzeniem wrodzonej wady serca niemowlę zostało przyjęte na oddział kardiologii dziecięcej.

Wykonane badania pomocnicze wykazały:

  • EKG: rytm zatokowy około 116/min, miarowy, patologiczny lewogram, blok prawej odnogi pęczka Hisa, cechy przerostu obu komór (ryc. 3).
  • RTG klatki piersiowej: kardiomegalia (wskaźnik sercowo-płucny 0,7), znacznie wzmożony (przeciekowy) rysunek naczyniowy płuc.
  • Badanie echokardiograficzne: duży ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (AVSD; ang. Atrioventricular Septal Defect; kanał przedsionkowo-komorowy – CAVC; ang. Common Atrioventricular Canal) z L-P przeciekiem (ryc. 4A–B). Stosunek przepływu płucnego do systemowego = 3:1. Ciężka niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej. 
  • Badania laboratoryjne: podwyższone stężenie peptydu natriuretycznego (BNP i NT-Pro BNP).
  • Włączono do leczenia furosemid – początkowo dożylnie, a od 3. doby doustnie oraz spironolakton – doustnie, pod kontrolą stężenia elektrolitów w surowicy krwi, od drugiej doby hospitalizacji doustnie kaptopril (dawkowanie leków – tab. 7 i 10). Uzyskano poprawę stanu ogólnego niemowlęcia. Zostało zakwalifikowane do zabiegu operacyjnego w trybie pilnym, planowym.

Ryc. 3A–B. EKG dwumiesięcznej dziewczynki z ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej. Lewogram. Blok prawej odnogi pęczka Hisa. Cechy przerostu obu komór

KOMENTARZ DO PRZYPADKU 2.
AVSD jest najczęstszą wadą serca występującą u dzieci z zespołem Downa. W wadzie tej stwierdza się ubytek części napływowej przegrody międzykomorowej i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium primum, a także jedną, wspólną zastawkę przedsionkowo-komorową (1–4). Zaburzenia hemodynamiczne zależą od wielkości przecieku i niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej. U większości noworodków 
z AVSD nie stwierdza się istotnych objawów klinicznych. Pojawiają się one zwykle około 6.–8. tyg. ż., narastają wraz z obniżaniem się oporu płucnego i zwiększaniem się lewo-prawego przecieku. Przeciek na poziomie komór i przedsionków prowadzi do powiększenia wszystkich jam serca, rozciągnięcia pierścienia zastawki przedsionkowo-komorowej i narastania jej niedomykalności. U około 60% dzieci z AVSD niedomykalność ta jest umiarkowana lub ciężka. W narastaniu zaburzeń hemodynamicznych istotne znaczenie ma także stwierdzany w tej wadzie przeciek lewa komora – prawy przedsionek. Nieleczona wada prowadzi do ciężkiej niewydolności serca, a w końcowej fazie do rozwoju oporowego nadciśnienia płucnego. U niektórych noworodków i niemowląt z AVSD nie obserwuje się fizjologicznego spadku wysokiego noworodkowego oporu płucnego.

Ryc. 4A. Badanie echokardiograficzne czteromiesięcznej dziewczynki z ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. Widoczny ubytek międzykomorowy i międzyprzedsionkowy typu ASDI 

Ryc. 4B. Badanie echokardiograficzne czteromiesięcznej dziewczynki z ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. Widoczna wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa

Rodzice zgłosili się do izby przyjęć z omawianym niemowlęciem w 2. m.ż. Brak uchwytnych dla rodziców objawów podmiotowych u córki wynikał z początkowo niewielkiego przecieku wewnątrzsercowego związanego z wysokim, noworodkowym oporem płucnym. Ciężki stan dziewczynki w 2. m.ż., stwierdzane objawy ostrej niewydolności serca, spowodowane były istotnym zwiększeniem się lewo-prawego przecieku na poziomie komór i przedsionków w efekcie obniżania się oporu płucnego oraz ciężką niedomykalnością zastawki przedsionkowo-komorowej. 

PRZYPADEK 3.

Rodzice zgłosili się do izby przyjęć z dwumiesięcznym chłopcem z powodu utrzymującego się od kilku godzin niepokoju, postękiwania, zasinienia wokół ust i nosa. Karmiony piersią, do tej pory rozwijał się według rodziców prawidłowo, nie chorował. Okresowo bywał niespokojny z powodu kolki brzusznej. 

W wykonanym RTG klatki piersiowej stwierdzono kardiomegalię, cechy obrzęku płuc. Z rozpoznaniem ostrej niewydolności serca z podejrzeniem wady serca lub/i zapalenia mięśnia sercowego przyjęto niemowlę na oddział kardiologiczny.

W chwili przyjęcia stan niemowlęcia był bardzo ciężki. Skóra marmurkowata, spocona, chłodne dystalne części kończyn, tachypnoe 70/min, tachykardia 180–200/min, rytm cwałowy, głośny szmer skurczowy, najgłośniejszy 
w czwartej przestrzeni międzyżebrowej lewej. Nad polami płucnymi szmer pęcherzykowy zaostrzony, drobnobańkowe rzężenia. Brzuch wzdęty, wątroba powiększona, sięgająca do pępka.
EKG: rytm zatokowy około 180/min, cechy zawału mięśnia sercowego (ryc. 5).

Ryc. 5. EKG dwumiesięcznego chłopca z zespołem Bland-White-Garlanda. Rytm zatokowy miarowy około 180/min. Cechy zawału mięśnia sercowego

Badanie echokardiograficzne: kulista lewa komora serca z dyskinezą ściany przednio-bocznej, znacznie obniżona (15%) frakcja wyrzutowa lewej komory (EF; ang. Ejection Fraction), świecące nici ścięgniste i mięśnie brodawkowate (fibroelastoza), ciężka niedomykalność zastawki dwudzielnej, powiększony lewy przedsionek, nieistotna hemodynamicznie niedomykalność zastawki trójdzielnej. Uwidoczniono prawidłowo odchodzącą od aorty prawą tętnicę wieńcową i nieprawidłowo odchodzącą od tętnicy płucnej lewą tętnicę wieńcową (ryc. 6A–B). Rozpoznano zespół Bland-White-Garlanda. 

Ryc. 6A. Badanie echokardiograficzne dwumiesięcznego chłopca z zespołem Bland-White-Garlanda. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. Widoczna powiększona lewa komora 

Ryc. 6B. Badanie echokardiograficzne dwumiesięcznego chłopca z zespołem Bland-White-Garlanda. Projekcja przymostkowa naczyniowa – badanie dopplerowskie  z odwzorowaniem przepływu krwi w kolorze. Widoczna lewa tętnica wieńcowa odchodząca od tętnicy płucnej

Badania pomocnicze: podwyższone stężenie peptydu natriuretycznego (BNP i NT-Pro BNP), podwyższone stężenia CKMB, LDH, troponiny I (TnI).

W ciągu kilku godzin pobytu na oddziale stan chłopca znacznie się pogorszył, wymagał zastosowania wentylacji mechanicznej. Ze względu na stwierdzaną ostrą niewydolność serca i znacznie upośledzoną funkcję skurczową lewej komory w leczeniu zastosowano we wlewie ciągłym następujące leki: furosemid, dopaminę i dobutaminę (dawkowanie leków – tab. 7 i 8).

W trybie pilnym wykonano zabieg operacyjny. Polegał na wytworzeniu tunelu na tylnej ścianie tętnicy płucnej, sprowadzającego napływ krwi z aorty do ujścia wieńcowego. Przebieg zabiegu bez powikłań.
Po operacji zalecono podawanie doustnie następujących leków: spironolakton i kaptopryl (dawkowanie leków – tab. 7 i 8), a także digoxynę w dawce nasycającej, potem w dawce podtrzymującej, pod kontrolą stężenia w surowicy krwi (dawkowanie – tab. 9).

W trakcie trzymiesięcznej obserwacji pooperacyjnej poprawiła się funkcja skurczowa lewej komory i zmniejszyła się niedomykalność zastawki dwudzielnej. Nie stwierdza się zwężenia pnia płucnego w miejscu wytworzonego tunelu. 

KOMENTARZ DO PRZYPADKU 3.
Zespół Bland-White-Garlanda stanowi około 0,4% wad wrodzonych serca. Stwierdza się w nim nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego [2, 3]. Zwykle jest to wada izolowana. Po urodzeniu, w jej efekcie dochodzi do niedokrwienia mięśnia sercowego i zawału przednio-bocznej ściany serca. Objawy pojawiają się zwykle miedzy 2. a 4. m.ż. Są to najczęściej: znaczny niepokój, prężenia, wzmożona potliwość, okresowa nasilająca się marmurkowatość skóry, zasinienie wokół ust i nosa, trudności w karmieniu, „pseudokolki”, brak przyrostu masy ciała. Niemowlęta z tą wadą kierowane są do szpitala z rozpoznaniem zapalenia płuc, niewydolności serca 
i oddychania. W niektórych przypadkach przebieg może być piorunujący, rozpoczyna się ostrym obrzękiem płuc i szybko prowadzi do śmierci niemowlęcia. W rozpoznaniu różnicowym trzeba uwzględnić zapalenie mięśnia sercowego i kardiomiopatię rozstrzeniową. W przypadku niepodjęcia leczenia operacyjnego, 80–90% pacjentów umiera w 1. r.ż. Wyniki leczenia operacyjnego zależą od stanu przedoperacyjnego pacjenta oraz stopnia uszkodzenia mięśnia sercowego i zastawki dwudzielnej.

U przedstawionego chłopca występowały kolki brzuszne. Nie można jednak wykluczyć, że niepokój, jaki manifestował, był spowodowany bólem wieńcowym. Przyjęty został do szpitala w stanie bardzo ciężkim, z objawami ostrej niewydolności serca. Pogorszenie się jego stanu ogólnego nastąpiło nagle w 2. m.ż. i wiązać je można ze zmianami w przepływie w lewej tętnicy wieńcowej związanym z fizjologicznym obniżeniem się oporu płucnego i ciśnienia w tętnicy płucnej. W efekcie wstecznego przepływu z lewej tętnicy wieńcowej do pnia płucnego, z ominięciem obwodowych naczyń wieńcowych doszło do niedokrwienia i zawału przednio-bocznej ściany serca. Niedokrwienie przednio-bocznego mięśnia brodawkowatego zastawki dwudzielnej spowodowało istotną hemodynamicznie niedomykalność zastawki dwudzielnej.

Nieinwazyjne badania pomocnicze umożliwiły postawienie rozpoznania zespołu Bland-White-Garlanda. Obraz echokardiograficzny łącznie z wynikiem badania EKG był wystarczający do podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym.

U niemowląt z takim samym przebiegiem klinicznym, u których nie uda się uwidocznić nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej, konieczne jest poszerzenie diagnostyki o tomografię komputerową z oceną naczyń wieńcowych, rezonans magnetyczny lub cewnikowanie serca i angiokardiografię. Przydatna diagnostycznie jest także scyntygrafia perfuzyjna mięśnia sercowego, która ujawnia obszar i lokalizację zaburzeń w krążeniu wieńcowym.

PRZYPADEK 4.

Dziewczynka jedenastomiesięczna od trzech...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 6 wydań czasopisma "Forum Pediatrii Praktycznej"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • Dodatkowe artykuły niepublikowane w formie papierowej
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy